红斑狼疮临床表现是什么

「红斑狼疮临床表现」

(一)慢性盘状红斑狼疮(DLE)

盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑,鳞屑剥离后留是萎缩的剥脱面,毛囊口开大,毛细血管扩张可留有色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布,其次发生在口唇,头部及手背部。在头部可导致脱发,皮损亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红斑狼疮。

病程慢性,寒冷、日光刺激症状加重,约有5%病人发展成为系统性红斑狼疮(SLE)。少数病人可以发展为鳞状细胞癌。

(二)系统性红斑锒疮

1.皮肤粘膜:约有80-90%病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害,上称之为无皮疹系统性红斑狼疮(SLesine lupus)。

皮疹特点,主要限生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。

头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛性浅溃疡。约有30-50%患者有Raynaud现象。

2.发热:约有90%病例患有不规则的发热,多为低热,疾病恶化时伴有高烧。

3.关节、肌肉:主要累及手指、手、肘、膝关节的对称性多发性关节炎,疼痛,X线检查无关节破坏现象,可伴有肌肉疼痛、轻度肌力低下等症状。

4.肾脏:约有50-80%患者有肾脏损害,常常给病人带来致命性的结果。主要是免疫复合物沉着在肾基底膜而引起的疾病,已经证实的主要是DNA与DNA抗体所组成的免疫复合物。此外还是7s-19s混合性冷球蛋白(即7slgG为抗原,19slgM为抗体所组成免疫复合物)核糖体与核糖体抗体所组成的免疫复合物。

近来认为除了免疫复合物引起肾损害外,可能还与Ⅱ型变态反应与细胞免疫有关。

肾损害一般分为:

1.微小病变型:尿常规正常或少量蛋白及血细胞,仅电镜和免疫荧光检查可发现肾小球丛系膜有沉着物予后良好。

2.局灶性增殖性肾小球肾炎型:局灶性、节段性的增殖性肾小球肾炎病变,被累及肾小球少于50%,1/4病人24小时尿蛋白定量超过3克,约1/3病人转变为弥漫性肾小球肾炎。

3.弥漫性增殖性肾小球肾炎型:病变与局灶性者同,但被累及肾小球超过50%,50%以上病人尿蛋白定量超过3克,预后不良。

4.膜性肾小球肾炎:肾小球基底膜增厚,而无增殖性坏死性病变,临床上有大量蛋白尿是其特征。预后一般良好。

5.呼吸系统:约有40%患者合并胸膜炎,多与其他浆膜炎合并。也可以出现间质肺炎,呼吸困难等,X线检查可显示肺纹理增强,胸膜增厚等。

6.心脏:约有20%患者有心内膜炎,心肌炎,Libman-sachs征候群等症状。近些年来由长期使用皮质激素治疗可导致青年性动脉硬化。

7.消化系统:包括恶心、呕吐、腹泻、呕血、便血等。消化道出血,主要由于弥漫性肠系膜动脉炎或弥漫性血管内凝血所引起。

20-30%患者肝大,肝功能受损,由于丙种球蛋白增高常至絮状浊度试验阳性。

8、神经系统:主要为精神症状,近来有增多趋势,表现为患者的情绪变化和精神分裂症。神经症状主要为癜痫样发作,其次为颅神经损害。

9.眼:主要是视网膜病变,具有特征性病变是眼底中心血管附近出现絮状白斑,其次可以有眼底出血,视网膜渗出物等。

亚急性皮肤型红斑狼疮(Subacutc Cutaneous LupusErythematosus SCLE)Sontheimaer 氏(1979)提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型,属DLE和SLE的中间型,是相对良性的全身性疾病皮肤损害,主要为丘疹鳞屑型,和环形多环形两种形态,主要分布在光照部位。无开大的毛囊口,不留萎缩瘢痕,亦不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有全身症状,Raynaud氏现象,发热肌肉痛等,这一点不同于DLE,与SLE相比较,全身症状又属轻微,肾脏绝少受累,无心脏和神经系统症状,因而治疗效果好。

抗核杭体,Ro和La抗体常阳性,尤以Ro有诊断意义。