镰刀型细胞贫血病（sickle-cell anemia）名词解释

镰刀型细胞贫血病（sickle-cell anemia）血红蛋白分子遗传缺陷造成的一种疾病，病人的大部分红细胞呈镰刀状。其特点是病人的血红蛋白β—亚基N端的第六个氨基酸残缺是缬氨酸（vol），而不是下正常的谷氨酸残基(Ghe)。患病者的血液红细胞表现为镰刀状，其携带氧的功能只有正常红细胞的一半。