约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良。闭锁也可累及右心室流出道和肺动脉总干，而肺动脉瓣严重发育不良。右心室可从严重发育不良到正常大小，甚至扩张。三尖瓣多有程度不等的关闭不全。
在三尖瓣闭锁尸体解剖中发现，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大。也有个案报道谓二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣骑跨于发育不全的右心室。
三尖瓣闭锁通常包括以下几种畸形：①三尖瓣闭锁，无右心房右心室间的交通;②房间隔缺损或卵圆孔未闭;③室间隔缺损或动脉导管未闭。
三尖瓣闭锁是先天性闭合，不存在瓣孔，仅在右心房底部见一小的凹陷，周围被肌纤维所包围，少数为纤维性或膜性结构。心房间的交通80%为卵圆孔未闭，也可能为房间隔缺损，甚至为单心房。
三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：①肌肉型约占76%～84%，在右心房的底部为肌肉，在靠近侧壁有一小的陷窝，直接横跨于左心室而与右心室无连接;②隔膜型约占8%～12%，右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜;③瓣膜型约占6%，右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开，形成闭锁;④Ebstein畸形型约占6%，右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣;⑤心内膜垫缺损型约占2%，右心房到右心室的共同房室瓣闭锁。