扩张性心肌病

扩张性(充血性)心肌病〔dilated(congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局,以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低(心力衰竭)为特征。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体,其发病学意义尚不清楚。发病年龄为20~50岁,男多于女。患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。

病变:肉眼观,典型变化是两侧心室肥大,四个心腔扩张,心尖部变薄呈钝圆形(离心性肥大),状如牛心(图8-33)。重量比正常增加25%~50%(心重400~750g),由于心腔扩张,左心室壁厚度多在正常范围内;右心室壁常轻度增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显,常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张,瓣环扩大,可导致二尖瓣三尖瓣关闭不全

镜下,心肌细胞通常显示肥大和不同程度的伸长及肌浆变性,失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长,其横径多在正常范围,但其核大、浓染。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化,可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的胶原纤维束,或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻,但附壁血栓处纤维化明显。此外,有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎,其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌细胞的变性和坏死。