外阴横纹肌肉瘤之病理考点

外阴横纹肌肉瘤之病理:

(1)大体:按瘤细胞、胶原、黏液样基质的含量而呈现不同的肉眼形态,且常伴出血、坏死、囊性变、溃疡形成等继发性改变。

(2)镜检:胚胎型中散在数量不等的典型横纹肌母细胞,瘤细胞小,分化差,多为圆形、椭圆形,少数细胞为梭形、带状或蝌蚪状,细胞明显异型且核深染,胞浆丰富,嗜伊红。瘤细胞倾向于围绕在血管周围,细胞排列松散,其间有大量的黏液样基质而胶原量少。葡萄簇型为胚胎型的变型,多发生于黏膜下层,凸向表面形成息肉状或葡萄状黏液样肿块。通常在上皮下区有致密的圆形或短梭形瘤细胞区,称为“形成”层(cambiumlayer)。腺泡型有低分化圆或卵圆形的瘤细胞不规则聚集而成,周围有致密、透明变的纤维间隔分开,中间区细胞失去粘连形成不规则的腺泡样腔隙,间隔中常有扩张的血管,多核巨细胞常见。也有表现为实性腺瘤状,与胚胎型较难鉴别,需借助细胞遗传学检查。电镜下可见胞浆内出现平行相间排列的粗、细肌丝,原始肌节和Z带物质等。