原发性心肌病的分类

原发性心肌病的分类：

原发性心肌病：三型

(一)扩张性心肌病(充血性心肌病)：属于心肌病中最常见类型，约占90%.

病变特征：进行性心肌肥大、心腔扩张和心肌收缩力下降。心内膜增厚，常见附壁血栓。

镜下：心肌细胞肥大、变性(肌原纤维减少);间质纤维化

(二)肥厚性心肌病：50%家族性

特征：左心室显著肥厚、室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻。

病理：心脏增大，室间隔不规则增厚;心肌细胞异常肥大，心肌纤维走行紊乱。

临床：心输出量下降，肺动脉高压可致呼吸困难。

(三)限制性心肌病：

特征：心室充盈受限。

病变：心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化(以心尖部为重)，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。