骨肉瘤是骨组织恶性肿瘤中最常见、恶性程度最高的一种肿瘤。
多见于青少年，好发于四肢长骨，尤以股骨下端及腔骨或肽骨上端多见。肿瘤位于干垢端，可累及骨髓腔及骨皮质，甚至扩展至骨膜外软组织，形成梭形肿块，该处骨外膜被掀起，并伴有大量反应性新生骨形成，堆积在肿瘤处，形成三角形隆起，称codman三角。
新生骨从骨皮质向外扩展，组成放射状结构，与骨干纵轴方向垂直，形成日光放射状阴影，这两种现象是X片诊断骨肉瘤的特征。
骨肉瘤外观多种形态，与肿瘤内骨质的含量、有无出血、坏死及囊腔形成有关。
镜下，瘤细胞呈高度异型性，梭形或多边形为主，大小形状不一，易见病理性核分裂相。肿瘤性骨样组织和骨组织的形成是诊断骨肉瘤最重要的组织学依据，其形状极不规则，周边可见肿瘤性骨母细胞。