一、概述:
风湿病是与A组b型(又称A组乙型)溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变主要累及全身结缔组织,属结缔组织病;心脏、关节、或血管最常累及,以心脏病变最为严重;急性期称为风湿热(rheumaticfever),临床除有心脏和关节症状外,常伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节等;血液检查:抗“O”抗体升高,血沉加快等;急性期多见于5-14岁少儿,以6-9岁最多见,常反复发作。
二、病因和发病机理风湿病的病因和发病机制尚未完全明确,但认为与A组乙型溶血性链球菌有关。本病多发生于寒冷地带,与链球菌盛行地区一致;发病季节多见于春、冬季,与链球菌盛行季节一致;抗菌素的应用可减少发病及有预防作用。发病机制有以下学说:
①链球菌感染学说;
②链球菌毒素学说;
③变态反应学说;
④自身免疫学说;目前支持者最多。支持点有:有自身抗体存在;链球菌与组织成分有交叉反应;心肌内有免疫球蛋白沉积(活动期);心瓣膜上有IgG沉积。
总之,体液因素、细胞介导免疫及毒素作用都可能参与发病环节。
三.基本病变:
主要累及全身结缔组织,以心脏最常见。病变发展过程大致可分为三期:
1.变质渗出期:
开始是结缔组织纤维发生粘液变性,HE染色呈嗜碱性。继而肿胀的胶原纤维断裂崩解为红染无结构颗粒样物。此外,病灶中少量浆液和炎细胞(主要为淋巴细胞,少量中性粒和单核细胞)。此期持续约1个月。
2.增生期:
又称肉芽肿期,特征性病变是形成风湿性肉芽肿,或称为风湿小体、Aschoff小体(Aschoffbody)——具有诊断意义。
Aschoff小体体积较小,在显微镜下才能看见,多位于心肌间质、心内膜下及皮下结缔组织;在心肌间质内者多位于小血管旁,呈梭形或类圆形;中心为纤维素样坏死,周围为各种细胞成分:Anitschkow细胞:胞浆丰富,嗜碱性,核大,呈卵圆形、空泡状。染色质集中于核的中央,核的横切面似枭眼,纵切面,染色质如毛虫。Aschoff巨细胞:含1-4个泡状的核,与Anitschkow细胞相似,胞浆嗜碱性。小体内还有少量淋巴细胞和中性粒细胞。此期持续约2-3个月。
3.瘢痕期(愈合期):
符合一般炎症愈合的特点,即:细胞数减少,纤维母细胞增加,产生胶元纤维及纤维细胞?,形成小瘢痕。此期约经历2-3个月。
四、各器官的病变
(一)、风湿性心脏病:
常累及心脏各层,故称为风湿性全心炎(rheumaticpancarditis)。
1.风湿型心内膜炎(rheumaticendocarditis):
常侵犯心瓣膜,以二尖瓣最常见,其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累;病变早期表现为浆液性心内膜炎,肉眼观浆膜肿胀、透亮;镜下,浆膜疏松,有巨噬细胞浸润,及纤维素样坏死;其后,坏死灶周围出现Anitschkow细胞,严重者可有Aschoff小体形成,随后在心瓣膜上出现典型改变棗疣状赘生物,这些疣状赘生物灰白色半透明,附着牢固,不易脱落;镜下,为由血小板和纤维素构成的白色血栓,主要发生于二尖瓣心房面和主动脉瓣心室面;病变后期,心内膜下病变和赘生物机化形成瘢痕;心壁内膜增厚、粗糙、皱缩,称为马氏斑(MaCallum‘spatch),以左心房后壁多见;长期反复发作可形成慢性心瓣膜病。
2.风湿性心肌炎(rheumaticmyocarditis):
主要累及心肌间质结缔组织;心肌小动脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死,继而形成风湿小体。小体呈弥漫或局限分布,大小不一,多呈梭形,最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳。后期,小体纤维化,形成瘢痕。风湿性心肌炎常可影响心肌收缩力,而出现临床症状。
3.风湿性心包炎(rheumaticpericarditis):
主要累及心包脏层,呈浆液性或浆液纤维素性炎症。心包腔内大量浆液渗出,形成心包积液。大量纤维蛋白渗出时可形成绒毛心。恢复期,多数渗出吸收,少数纤维机化粘连,形成缩窄性心包炎。
(二)、风湿性关节炎(rheumaticarthritis):
75%的患者累及关节,多累及四肢大关节,特别是膝、踝关节,其次是肩、腕、肘关节。各关节常先后受累,反复发作。局部红、肿、热、痛、功能障碍。镜下主要为浆液性炎,关节周围结缔组织可有少量风湿小体,多数痊愈,无后遗症。
(三)、皮肤病变:
1.渗出性病变:环形红斑(erythemaannulare)真皮浅层血管充血、水肿,及炎细胞浸润。1-2天消退,对急性期有诊断意义;
2.增生性病变:皮下结节(subcutaneousnodules)多位于四肢大关节伸侧面皮下,0.5-2.0厘米,圆形或椭圆形,质硬,活动,无压痛。镜下,结节中心为大片纤维素样坏死物,其周可见增生的纤维母细胞和珊栏状排列的Anitschkow细胞,伴有炎细胞浸润。数周后,结节纤维化而变为瘢痕组织。风湿热时,皮下结节虽不常出现,但有诊断意义。
(四)、风湿性动脉炎(rheumaticarteritis):
主要累及大中动脉,如冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉、主动脉和肺动脉等。急性期,血管壁发生粘液样变性和纤维素样坏死。伴有炎细胞浸润。后期,血管壁因瘢痕形成而呈不规则增厚,管腔狭窄。
(五)、中枢神经系统病变:
多见于5-12岁儿童,主要病变为风湿性动脉炎。可有神经细胞变性、胶质细胞增生及胶质结节形成,主要累及大脑皮质、基底结、丘脑及小脑皮层。当锥体外系受累较重时,患儿出现肢体的不自主运动,称为小舞蹈症(choreaminor)。