弥漫性新月体性肾小球肾炎

弥漫性新月体性肾小球肾炎

又名快速进行性肾小球肾炎,是一种少见的类型,成年人多见,发病原因不明。发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体,导致肾小球损伤。其特点是起病急,进展快,预后差,常有新月体形成。

一、病理变化

肉眼观可见肾体积增大,颜色苍白,故名“大白肾”。镜下,肾小球事囊壁层上皮细胞增生,形成新月体、环状体,使肾球囊闭塞;纤维蛋白在球囊内沉积;血管壁纤维素样坏死;肾小球上皮混浊肿胀;肾间质炎细胞浸润,轻度纤维组织增生。电镜见基底膜不规则增厚,部分变薄、穿孔。免疫荧光检查结果不一,有些病例在基底膜下呈现连续的线性荧光。

二、临床病理联系

1.基底膜损害,通透性增加、穿孔,导致患者出现血尿、蛋白尿。

2.新月体形成,使毛细血管受压、球囊闭塞,肾小球滤过降低,患者出现少尿无尿,导致肾功能衰竭。肾素分泌增高,出现高血压、水钠潴留。

三、预后

大部分患者数周内死于肾功能衰竭,少部分患者(10%)变为慢性。