弥漫性膜性肾小球肾炎

弥漫性膜性肾小球肾炎

弥漫性膜性肾小球肾炎的主要病变特点为弥漫性毛细血管基底膜增厚，常伴有大量蛋白尿，是引起肾病综合征的主要原因之一。本病由于肾小球无明显炎症现象，故又称膜性肾病。本病起病缓慢，病程较长，病变轻者可消退或部分缓解，多数反复发作，对皮质激素效果不显著。多见于青年人和中年人。

发病机理

弥漫性膜性肾小球肾炎是由于慢性的免疫复合物沉积所致，导致本病的免疫复合物多数为原位形成的免疫复合物。原位形成的免疫复合物长期存在，不易被清除，一方面导致基底膜的损伤，另一方面又可导致基底膜增厚包绕这些免疫复合物。

病理变化

肉眼观，早期可见肾脏肿胀，体积增大，色苍白。切面皮质明显增宽，髓质无特殊变化。晚期肾体积缩小，表面呈细颗粒状。镜下，可见肾小球毛细血管增厚，但在早期病变轻，易与轻微病变型肾小球肾炎混淆。肾小管可见浊肿，胞浆内常有玻璃样颗粒和大量脂肪空泡。电镜下可见毛细血管基底膜表面，上皮细胞下有多数细小的小丘状沉积物，基底膜表面形成许多钉状突起插入小丘状沉积物之间。钉突状突起可继续向沉积物表面将沉积物包围，最后大量沉积物被埋藏在增厚的基底膜内，基底膜高度增厚，沉积物在增厚的基底膜内逐渐溶解，使基底膜呈虫蚀状。免疫荧光观察可见基底膜表面可见IgG和C3颗粒荧光。

临床病理变化

膜性肾小球肾炎临床上主要表现为肾病综合征。由于肾小球基底膜严重损伤，通透、性增大，大量蛋白包括大分子蛋白都可由肾小球滤过，引起严重的非选择性蛋白尿。由于大量蛋白由尿中排出，血浆蛋白降低，引起低蛋白血症。血浆胶体渗透压降低，血管内液体渗入组织间隙，引起水肿。同时血容量减少，肾小球血流量和滤过，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，引起水钠潴留，进一步加重水肿，出现全身水肿，严重者可有胸水和腹水。低蛋白血症可刺激肝合成各种血浆蛋白，使脂蛋白增多，病人可出现高脂血症和高胆固醇血症。