自身免疫性疾病是由于机体对自身抗原发生免疫反应并导致自身组织损害所引起的疾病。
该病的发生可能是由于自身抗原性质改变,交叉免疫反应,T细胞对自身免疫反应,B细胞的调节异常等,导致机体对自身抗原的免疫耐受丢失,引起组织损伤,导致疾病的发生。
自身免疫性疾病的发病机制
正常人体免疫系统对“非已”抗原发生免疫排斥,而对自身抗原呈免疫耐受。自身免疫性疾病的发生涉及免疫、遗传、感染等诸多方面,机制复杂,可能抗原因素,免疫调节因素,微生物因素,遗传因素等有关。常见的自身免疫性疾病如:
系统性红斑狼疮:是一种以抗核抗体为主的多种自身抗体为特点的,以广泛的细小动脉炎为基本病变的多系统受累的经典的自身免疫性疾病。
临床表现有发热,皮损(如面部蝶形红斑)、肾脏、心脏、肝脏、关节、浆膜等脏器损害,全身细胞减少等。
病理变化
1.狼疮小体:是抗核抗体与受损的粒细胞或其他细胞暴露的细胞核结合,并发生反应,使细胞核染色质发生改变而形成的均质一片的圆形或椭圆形小体,HE染色呈兰色。
2.急性坏死性小动脉,细静脉炎是本病的基础病变,可累及全身任何组织,以皮肤,肌肉最多见。
3.20%可出现肝脏损害,称狼疮性肝炎。
4.皮损以面部蝶形红斑最为典型。
5.几乎所有患者均有肾脏损害,出现狼疮性肾炎。
类风湿性关节炎:是一种主要侵犯全身各处关节的慢性全身性自身免疫性疾病,绝大多数患者血浆中有类风湿因子及其免疫复合物存在。
病理变化
本病主要累及结缔组织,在关节、心、肺、皮肤、血管壁内发生纤维素样变性或坏死,并可形成类风湿肉芽肿,中央为纤维素样坏死,周围放射状排列的类上皮细胞,最外周可见毛细血管内皮、纤维母细胞,淋巴细胞及浆细胞,具有一定特征性。
关节病最常见,呈现多发性,对称性,手足小关节最常受累,最后可导致关节强直,畸形。
组织学检查,滑膜大量淋巴细胞,巨噬细胞和浆细胞浸润。