主动脉弓异常 右主动脉弓
一般考虑因素
大多数无症状
除非会导致肺吊带等环绕血管环
可能是复杂病变，需要多个投影
MRI 或 CT
左主动脉弓伴异常右锁骨下动脉（RSCA）
发生率低于 1%
RSCA 穿过食管后方
将气管和食管推向前方
在正面平片上主动脉弓上方产生斜影
RSCA 起源可能扩张
Kommerell 瓣膜憩室最常见于右主动脉弓和左锁骨下动脉 (LSCA) 异常的情况
右主动脉弓
类型
至少有五种不同类型
只有两种比较重要
镜像型–I 型
左锁骨下畸形–II型
一般考虑因素
通过充满钡剂的食管向左移位识别
充满空气的气管
左侧没有主动脉旋钮
主动脉在右侧下降
副主动脉条纹返回到横膈膜上方的脊柱左侧
镜像型几乎总是伴有先天性心脏病 (CHD)
通常为法洛氏四联症
左锁骨下畸形很少伴有先天性心脏病
最常见的右弓类型
1 型-镜像型
继发于动脉导管远端左弓中断
98% 的情况下伴有先天性心脏病
成像结果
气管或充满钡剂的食管没有后方压迹
心脏大小或形状通常异常
主动脉在右侧下降
左锁骨下畸形
继发于 LCC 和 LSC 动脉之间的左主动脉弓中断
5-10% 的情况下与心脏缺陷有关
法洛四联症最常见（71%）
其次是 ASD 或 VSD（21%）
主动脉共动脉症罕见（7%）
左锁骨下动脉异常（食道后和气管后）
主动脉从右侧下降
影像学检查结果 右主动脉弓伴 LSCA 异常
气管后方压迹和充满钡剂的食管
心脏大小和形状通常正常
主动脉在右侧下降
如果存在镜像右主动脉弓，那么
90% 患有法洛氏四联症
6% 患有动脉导管未闭
5%患有三尖瓣闭锁
如果患者有以下病变，那么与镜像主动脉弓的关系是
动脉导管未闭 33%
法洛氏四联症 25%
横隔 10%
三尖瓣闭锁 5%
VSD 2%
双主动脉弓
一般考虑因素
最常见的血管环
很少伴有先天性心脏病
血管环导致气管和/或食管受压
由 R 和 L IV 支弓持续存在引起
穿过气管两侧
在食管后方汇合
右侧支弓较大且较高
左支弓较小且较低
吞钡在正面图上显示双侧印迹
侧视图上显示后方印迹
血管造影具有特征性
临床表现
症状可能始于出生时，包括
气管受压，或
吞咽困难
解剖学
右弓供应 RSCA 和 RCC
左弓供应 LCC 和 LSCA
双主动脉弓成像结果
右弓较高且较大
左弓较低且较小
在 AP 侧的食管造影上产生反向 S
侧位时，弓位于食管后方和气管前方
颈主动脉弓
一般
罕见
通常无症状
可能表现为锁骨上搏动性肿块
可能产生血管环并压迫气道
胚胎发生不确定
80% 以上为右侧
影像学检查结果-右侧病变
右侧颈主动脉弓
右侧心尖肿块样密度
左侧无主动脉旋钮
主动脉在左侧下降
气管和食管向前移位
分支可能正常或镜像
成像结果-左侧病变
左侧颈主动脉弓
肺尖处的主动脉结
在左侧下降
不要使气管或食管向前移位
左侧主动脉弓伴右侧锁骨下动脉异常，上图。主动脉结上方的斜软组织阴影（白色箭头）异常，代表异常右锁骨下动脉（RSCA）的起源。侧位X光片显示气管异常前移（黑色箭头），这是由于 RSCA 穿过食管和气管后方并将其推向前方。下部照片： 左侧 CT 扫描显示左侧主动脉弓（黄色箭头），RSCA 在气管（T）后方异常通过。另一名同样异常的患者的核磁共振成像显示左主动脉弓（黄色箭头）和反常的 RSCA（蓝色箭头）。