Acute Chest Syndrome

Acute Chest Syndrome翻译过来应该是急性胸部综合征

一般考虑因素

镰状细胞病患者的主要死因
综合征的特征是
胸部 X 射线检查发现新的空腔病变,以及以下一种或多种情况:
发热(可变)
咳嗽
痰液分泌
呼吸急促
缺氧
确切病因不明
多见于同型镰状细胞和镰状细胞-β地中海贫血基因型患者
冬季、年轻人和手术后更常见
青少年和成人(大于 20 岁)比儿童更严重

临床表现

可能反复发作
临床过程通常很快
症状从轻微到致命不等
血液和痰培养常呈阴性
肋骨梗塞可能导致胸壁触痛
影像学检查结果

ACS 中所有气道疾病的发病机制尚不完全清楚
部分病变通常是由肺血管中镰状红细胞的非栓塞性血栓形成引起的
发病初期的 X 光片可能正常
在常规 X 光片上
呈节段性、叶状或多叶状分布的斑片状气室病变
可能有或可能没有胸腔积液
气室疾病也可能由肺不张、肺炎或脂肪栓塞组成
脂肪栓塞发生于骨髓坏死,有些人认为脂肪栓塞在该综合征的发病机制中起关键作用
在 CT 上,可能会出现碎玻璃样不透光,呈斑块状、镶嵌状或多灶状分布。

鉴别诊断

肺水肿
肺出血

治疗

抗生素
输液
补充氧气
支气管扩张剂
止痛药
输液
深呼吸练习

并发症

在老年患者和有神经系统症状的患者中,该综合征通常会发展为呼吸衰竭
可能发展为成人呼吸窘迫综合征(ARDS)

预后

气道病变程度与缺氧程度之间的相关性较差
既往 ACS 病史与该病较早死亡有关
占 SSD 过早死亡人数的 25
最常见的死亡原因是肺栓塞和肺炎
20 岁或以上的患者病程更严重

Acute Chest Syndrome

急性胸部综合征 双侧下叶气腔病变(白色箭头)。患者有镰状细胞病的骨质改变,包括双凹椎体(蓝色椭圆形)和可见肱骨头的血管性坏死(黄色箭头)