蛋白质高级结构与功能的关系

蛋白质高级结构与功能的关系

蛋白质空间构象与功能有密切关系。生物体内蛋白质的合成、加工和成熟是一个复杂的过程，其中多肽链的正确折叠对其正确构象的形成和功能的发挥至关重要。若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功能，严重时可导致疾病的发生，称为蛋白质构象疾病。?

成年人红细胞中的血红蛋白主要由两条α肽链和两条β肽链组成(α2β2)，α链含141个氨基酸残基，β链含146个氨基酸残基。胎儿期主要为α2γ2，胚胎期主要为α2ε2。血红蛋白的4条肽链组成4个亚基，各亚基构象变化可影响亚基与氧的结合。?

疯牛病是由朊病毒蛋白(PrP)引起的一组人和动物神经的退行性病变，具有传染性、遗传性或散在发病的特点。其致病的生化机制是生物体内正常α?螺旋形式的PrPC转变成了异常的β-折叠形式的PrPSc。

例11】2000A 镰刀形贫血患者，其血红蛋白β链N端第6个氨基酸残基谷氨酸被下列哪种氨基酸代替? A

A.缬氨酸B.丙氨酸C.丝氨酸D.酪氨酸E.色氨酸

记忆：镰刀的作用是割谷(谷)子，割累了，就歇(缬)会儿――镰刀形贫血→谷氨酸→缬氨酸。

例12】 2000A大多数成人血红蛋白中珠蛋白组 D

A.α2ε2B.α2ψ2C.α2γ2D.α2β2E.α2δ2