常见临床诊断标准：
1、多发生四肢长管状骨，约占45%，以股骨、胫骨、肱骨最常见，在扁骨中以骨盆骨、肩胛骨、肋骨常见。
2、原发性软骨肉瘤常发生在青少年，最常见的症状是疼痛和肿块，并能引起相应部位的功能障碍和引起周围组织器官的压迫症状。
3、继发性软骨肉瘤多见于30-60岁的成年人，先有良性病史，继之有恶变倾向。
4、X线表现有恶性骨肿瘤影像。
5、病理学检查克明确诊断，对预后有指导意义。
鉴别诊断：
一、软骨瘤肿瘤内也有散在砂粒样钙化点，但较软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。
二、骨肉瘤该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。
三、软骨纤维样肉瘤从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。