酮症的简述

正常情况下,血中酮体含量很少,每1OOml血中酮体含量低于3mg(0.3mmol/L)。但在饥饿、高脂低糖膳食及糖尿病时,脂肪动员加强,脂肪酸氧化增多,酮体生成过多,超过肝外组织利用酮体的能力,引起血中酮体升高,当高过肾回收能力时,则尿中出现酮体,即为酮症(ketosis)。因酮体中乙酰乙酸及β-羟丁酸都是相对强的有机酸,如在体内堆积过多可引起代谢性酸中毒。

饥饿、高脂低糖膳食及糖尿病均造成体内糖氧化利用的减低,呈现胰高血糖素与胰岛素的比值升高,,则大量脂酰CoA转移入线粒体进行氧化,产生大量乙酰CoA.另外还使脂解作用增强,则长链脂酰CoA增多而堆积起来。在线粒体内,此时由于脂酰CoA特别是长链脂酰CoA增多,通过别构抑制柠檬酸合成酶,致使乙酰CoA难于进入三羧酸循环氧化,在肝内堆积的乙酰CoA缩合生成酮体。过多的酮体将随血液循环运至肝外组织氧化利用,肝外组织氧化酮体是有一定限度的。当血酮体过高,如超过肝外组织氧化能力时,则血中酮体将堆积,尿中出现大量酮体,呈现酮症。