个别氨基酸代谢(五)

(二)色氨酸的代谢

色氨酸是必需氨基酸。大多数蛋白质中含量均较少,机体对其摄取少,分解亦少。除参加蛋白质合成外,还可经氧化脱羧生成5羟色胺(前述)。并可降解产生生糖,生酮成分,此过程中产生一碳单位及尼克酸等。

1.色氨酸分解首先在色氨酸-2,3-加双氧酶(tryptophan-2,3-dioxygenase)作用下将吡酪环打开,生成N-甲酰犬尿氨酸(N-Formylkynurenine)。此酶辅基为铁卟啉,Vit C有保护辅基中Fe2+不被氧化的作用,亦可说Vit C是此酶的激活剂。在甲酰化酶(formamidase)的作用下,甲酰犬尿氨酸脱甲酰基生成甲酸和犬尿氨酸,甲酸可参加一碳单位代谢。而犬尿氨酸则有三个不同代谢方向。

(一)犬尿氨酸主要由犬尿氨酸羟化酶(Rynurenine-3-monoxygenase)催化生成3羟犬尿氨酸(3-hydroxykynurenine),而后由犬尿氨酸酶(kynureninase)(以PLP为辅酶)催化水解裂出丙氨酸,并生成了3-羟邻氨苯甲酸(3-hydroxyanthranilate),丙氨酸可经转氨生成丙酮酸,而3-羟邻苯甲酸经氧化裂环,脱羧等反应生成α酮乙酸,进而生成乙酰乙酸。因此,色氨酸为生糖兼生酮氨基酸。

(二)少量犬尿氨酸经转氨作用并缩合生成犬尿酸。

(三)少量裂解出丙氨酸后生成邻氨苯甲酸。

2.尼克酸的生成 色氨酸分解代谢中的3-羟邻氨苯甲酸经3-羟邻氨苯丙酸-3,4,-加双氧酶(3-hydroxyanthranilate-3,4-dioxygenase)催化裂环,可生成尼克酸,是构成NAD(P)+的关键成分。这是体内合成维生素的一个特例。

四、支链氨基酸的代谢

支链氨基酸(branchedamino acid,BCAA)包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。三者均为必需氨基酸。分解代谢主要在肌肉组织中进行。它们分属于三类,亮氨酸为生酮氨基酸,缬氨酸为生糖氨基酸,异亮氨酸为生糖兼生酮氨基酸。

三种支链氨基酸分解代谢过程均较复杂,一般可分为二阶段。第一阶段,三种氨基酸前三步反应性质相同,产物类似。均为CoA的衍生物,可称为共同反应阶段。第二阶段则反应各异,经若干步反应,亮氨酸产生乙酰CoA及乙酰乙酰CoA,缬氨酸产生琥珀酸单酰CoA,异亮氨酸产生乙酰CoA及琥珀酸单酰CoA分别纳入生糖或生酮的代谢(图7-21)。

图7-21 支链氨基酸的分解代谢