3.嘧啶核苷酸从头合成的调节
在细菌中，天冬氨酸氨基甲酰转移酶(ATCase)是嘧啶核苷酸从头合成的主要调节酶。在大肠杆菌中，ATCase受ATP的变构激活，而CTP为其变构抑制剂。而在许多细菌中、UTP是ATCase的主要变构抑制剂。
在动物细胞中，ATCase不是调节酶。嘧啶核苷酸合成主要由CPS-Ⅱ调控。UDP和UTP抑制其活性，而ATP和PRPP为其激活剂。第二水平的调节是OMP脱羧酶，UMP和CMP为其竞争抑制剂。
4.乳清酸尿症(Orotic aciduria)
乳清酸尿症是一种遗传性疾病，主要表现为尿中排出大量乳清酸、生长迟缓和重度贫血。是由于催化嘧啶核苷酸从头合成反应(五)和(六)的双功能酶的缺陷所致。临床用尿嘧啶或胞嘧啶治疗。尿嘧啶经磷酸化可生成UMP，抑制CPSⅡ活性，从而抑制嘧啶核苷酸的从头合成。