(一)临床表现
本病好发于40~50岁女性,病变多为单侧。病程一般来说较长,肿块较大,肿瘤直径1~16cm,大者可达45cm,可有肿块突然加速生长的病史。可触及孤立的肿块,质硬,大的肿块有囊性感,表面皮肤很少受累。
(二)影像学检查
钼钯片示多数肿瘤边缘光整、规则或呈分叶状,周边有“透明晕”,界限清,瘤内钙化非常少见。B超示类圆形或分叶状,边界清晰,可见包膜和侧方声影,内部呈中低回声,欠均匀,部分伴小片不规则无回声,后壁回声有不同程度增强。肿物内部血流信号较丰富。
(三)病理诊断
1.大体特征:肿瘤边界清楚,有部分或完整的包膜,切面灰白色、灰黄色,鱼肉状,有时可见裂隙,形成叶状结构。
2.镜下特征:镜下见由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质细胞组成。间质成分一般表现为不同分化程度的纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。上皮成分可有鳞化,增生呈乳头状,实质性或筛状,可有不典型增生及癌变(包括原位癌和浸润性癌)。当上皮有癌变时,可称为癌肉瘤。
3.组织分级:一般认为良恶性区别(组织学分级见下表)。
(1)低度恶性:肿瘤呈膨胀性生长或小灶的浸润性生长,间质细胞多,间质细胞的过度生长,间质细胞核的多形性“+”或“-”,核分裂象≤5~10个/10HP(AFIP≤3个/10HP)。有潜在的局部复发能力,但无转移。
(2)高度恶性:浸润性边缘明显,超过50%,间质富于细胞,间质细胞的过度生长,间质细胞核中到重度不典型性,核分裂象5~10个/HP(AFIPP≥3个/10HP)。肿瘤内有坏死和异源的间质成分。除局部复发外,可有远处转移。