血浆蛋白质(一)

血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分，含量为60～80g/L，血浆蛋白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白，后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。用醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5条区带，而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则可分为30多条区带。用等电聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳，分辨力更高，可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法，所获得的血浆蛋白种类及正常含量见表10-1。

表10-1　血浆蛋白的种类、生成部位、主要功能和正常含量

近年来已知的血浆蛋白质有二百多种，有些蛋白质的功能尚未阐明。将其中主要的血浆蛋白质含量及功能归纳如表10-2。

表10-2　血浆蛋白各组分的名称、浓度及生物学活性

血浆蛋白质多种多样，各种血浆蛋白有其独特的功能，除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类：①凝血系统蛋白质，包括12种凝血固子(除Ca2+外)。②纤溶系统蛋白质，包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等。③补体系统蛋白质。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂，包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。

血浆蛋白质具有以下共同特征：

1.血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由浆细胞合成，内皮细胞合成少量血浆蛋白质外。

2.血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体(pllyribosome)上合成，分泌入血浆前经历了剪切信号肽、糖基化、磷酸化等翻译后修饰加工过程，成为成熟蛋白质。

3.血浆蛋白质几乎都是糖蛋白，含有N-或O-连接的寡糖链。仅白蛋白、视黄醇结合蛋白和C-反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆蛋白分子的三级结构的形成，具有多种功能。

4.各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。

5.许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。多态性指在同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型物质。此外，α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。

6.当急性炎症或组织损伤时，某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为急性期蛋白质(acute phase protein)。包括C反应蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。

血浆蛋白的主要功能可归纳为以下几个方面：

1.维持血浆胶体渗透压。主要靠血浆白蛋白，因其含量多而分子小，血浆胶体渗透压的75～80%由它维持。

2.调节血浆pH值，维持酸碱平衡。血浆蛋白的等电点大部分在pH4～6，血浆中蛋白多以负离子形式存在，以(Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。

3.运输　血浆蛋白中许多组分具有运输功能，可送输营养物质、代谢物、激素、药物及金属离子等。

4.凝血和抗凝血作用。各种凝血因子及抗凝血因子在减少出血，防止循环阻塞中发挥重要作用。

5.免疫作用，抵御感染。主要靠抗体和补体系统发挥作用。