弹性蛋白及角蛋白(二)

角蛋白中的肽链卷曲为α螺旋,两条分别为Ⅰ型和Ⅱ型的角蛋白肽链紧密结合为平行的左手螺旋二聚体(dimer)此二聚体首-尾相连构成原纤维(protofibril),4条原纤维构成微纤维(microfibril)(图13-11),微纤维再横向粘合为200μm直径的巨纤维(macrofibril)。α-角蛋白富含半胱氨酸,并能与邻近的多肽链通过二硫键进行交联,因此,α-角蛋白很难溶解,并受得起一定的拉力。烫发时先用巯基化合物破坏二硫键使之易于卷曲,然后用氧化剂恢复二硫键使卷曲固定。

图13-12 α角蛋白的结构

遗传性皮肤疾病表皮松懈单片疱疹(epidermolysis bullosa zimplex EBS)和表皮松懈角化过度症(epidermolytic hyperkeratosis,EHK)在对常人无害的机械摩擦下使上皮基底细胞和表皮基底细胞破裂而生成水疱为特征。研究表明EBS主要是皮肤14或5型角蛋白的异常,而EHK则主要是1或10型角蛋白的异常,由此可见角蛋白在维持人体正常生理防护功能方面有重要意义。