蛋白质高级结构与功能的关系
1.高级结构是表现功能的形式。
2.血红蛋白的空间构象变化与结合
肌红蛋白(Mb)血红蛋白(Hb)
单链α2β2
只具有三级结构四个亚基
不会出现亚基间的协同效应正协同效应
氧解离曲线为矩形双曲线Hb的氧解离曲线呈S形
3.构象病
(一)因蛋白质空间构象异常变化引起的疾病，称为蛋白质构象病。
(二)朊病毒病就是蛋白质构象病中的一种。
(三)朊病毒蛋白是一类高度保守的糖蛋白。
(四)正常朊病毒(PrPc)广泛表达于脊椎动物细胞表面，它可能与神经系统功能的维持，淋巴细胞信号转导及核酸代谢等有关。
(五)致病性朊病毒(PrPsc)是PrPc的构象异构体，两者之间没有共价键差异。
(六)PrPsc可引起一系列致死性神经变性疾病，这种与朊病毒蛋白构象相关的疾病统称为朊病毒病。
(七)人类朊病毒病有库鲁病、脑软化病、纹状体脊髓变性病或称克-雅病、新变异型CJD或称人类疯牛病和致死性家族性失眠症。
(八)动物的朊病毒有牛海绵状脑病或称疯牛病、羊瘙痒症、貂传染性脑病和猫海绵状脑病。
(九)典型的共同症状是痴呆、丧失协调性以及神经系统障碍，主要的病变是蛋白质淀粉样变性。
(十)有遗传性、传染性和偶发性形式。
(十一)PrPc基因位于人20号染色体的短臂上，对蛋白酶敏感，在非变性去污剂中可溶。
(十二)而PrPsc只有27～30kDa，具有部分的抗蛋白水解酶特性，在非变性去污剂中不溶，热稳定，无论紫外线及离子辐射、羟胺或Zn2+均不能使其丧失侵染能力。
(十三)PrPc呈α-螺旋的部分肽链在PrPsc的类似区域中为β-折叠结构。
(十四)朊病毒本身不能繁殖，可能是通过攻击PrPc、改变后者空间构象，使其成为PrPsc;初始的和新生的PrPsc继续攻击另外两个PrPc直至致病。