血栓闭塞性脉管炎的病理生理变化可归纳为中、小血管炎症所产生的局部影响和动脉闭塞所引起的肢体供血不足两个方面。其主要临床表现有:
(一)疼痛疼痛是本病最突出的症状。病变早期,由于血管痉挛,血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢(趾、指)出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。随着病变进一步发展,肢体动脉狭窄逐渐加重,即出现缺血性疼痛。轻者行走一段路程以后,患肢足部或小腿胀痛,休息片刻疼痛即能缓解,再次行走后疼痛又会出现,这种现象称为间歇性跛行。产生间歇性跛行的机理一般认为是血液循环障碍时,肌肉运动后乳酸等酸性代谢产物积聚,刺激局部神经末梢引起疼痛。也有人认为,动脉狭窄或闭塞后,动脉压降低,肢体运动时,肌肉收缩所产生的压力超过肌肉内动脉的压力,使局部血流显著减少,从而引起患肢疼痛。重者即使肢体处于休息状态,疼痛仍不能缓解,称为静息痛。此时疼痛剧烈、持续,尤以夜间为甚。患肢抬高疼痛加重,下垂后则略有缓解。患者常屈膝抱足而坐,或将患肢下垂于床旁,以减轻患肢疼痛,形成血栓闭塞性脉管炎的典型体位。一旦患肢发生溃疡、坏疽、继发感染,疼痛更为剧烈。
(二)发凉,皮温降低患肢发凉、怕冷,对外界寒冷敏感是血栓闭塞性脉管炎常见的早期症状。随着病情的发展,发凉的程度加重,并可出现动脉闭塞远端的肢体皮肤温度降低。
(三)皮肤色泽改变患肢缺血常使皮肤颜色呈苍白色,肢体抬高后更为明显。下述试验有助于了解肢体循环情况:①指压试验:指压趾(指)端后观察局部皮肤或甲床毛细血管充盈情况,如果松压后5秒钟皮肤或甲床仍呈苍白或瘀紫色,表示动脉供血不足。②肢体抬高试验:抬高肢体(下肢抬高70~80°,上肢直举过头),持续60秒,如存在肢体动脉供血不足,皮肤呈苍白或蜡白色。下垂肢体后,皮肤颜色恢复时间由正常的10秒延长到45秒以上,且颜色不均呈斑片状。肢体持续处于下垂位时,皮肤颜色呈潮红或瘀紫色。③静脉充盈时间:抬高患肢,使静脉排空、瘪陷,然后迅速下垂肢体,观察足背浅表静脉充盈情况。如果静脉充盈时间大于15秒,表示肢体动脉供血不足。此外,部分患者受寒冷刺激或情绪波动,可出现雷诺综合征,表现为指(趾)皮肤苍白、青紫、潮红间歇性改变。
(四)游走性血栓性浅静脉炎40~50%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前或发病过程中可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。急性发作时,肢体浅表静脉呈红色条索、结节状,伴有轻度疼痛和压痛。2~3周后,红肿疼痛消退,但往往留有色素沉着。经过一段时间,相同部位或其他部位又可重新出现。值得注意的是,部分血栓闭塞性脉管炎患者在尚未出现肢体动脉搏动减弱和肢体慢性缺血征象时,已经存在反复发作的游走性血栓性浅静脉炎。因此,有人把游走性血栓性浅静脉炎看成是血栓闭塞性脉管炎的前驱表现。
(五)肢体营养障碍患肢缺血可引起肢体营养障碍,常表现为皮肤干燥、脱屑、皱裂;汗毛脱落、出汗减少;趾(指)甲增厚、变形、生长缓慢;肌肉萎缩、肢体变细。严重时可出现溃疡、坏疽。溃疡、坏疽常先出现在趾端、甲旁或趾间,可因局部加温、药物刺激、拔甲、损伤等因素诱发。开始多为干性坏疽,继发感染后形成湿性坏疽。根据溃疡、坏疽的范围可分为三级。I级,溃疡、坏疽局限于趾(指)部;Ⅱ级,溃疡、坏疽超过跖趾(掌指)关节;Ⅲ级,溃疡、坏疽超过踝(腕)关节。
(六)肢体动脉搏动减弱或消失根据病变累及的动脉不同,可出现足背动脉、胫后动脉、腘动脉或尺动脉、桡动脉、肱动脉等动脉搏动减弱或消失。但需注意,约有5%的正常人足背动脉先天性缺如而不能扪及搏动。尺动脉通畅试验(Allen试验)可鉴别尺动脉搏动未扪及者动脉体表位置解剖变异和动脉闭塞。方法是抬高上肢,指压阻断桡动脉后,重复握拳数次,促使静脉回流。然后将手放至心脏水平,如果尺动脉通畅,手指和手掌皮肤迅速转为粉红色(40秒内)。反之,只有解除桡动脉指压后,皮色才能恢复正常。尺动脉通畅试验还可了解尺动脉搏动存在者尺动脉远端通畅情况。方法同上,如持续指压阻断挠动脉后,手指保持苍白色,提示尺动脉远端闭塞。应用同样原理,可以了解挠动脉有无有闭塞性病变以及挠动脉远端通畅情况。