基底神经节的运动调节功能
基底神经节包括尾(状)核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核。尾核、壳核和苍白球统称纹状体;其中苍白球是较古老的部分,称为旧纹状体,而尾核和壳核则进化较新,称为新纹状体。
基底神经节有重要的运动调节功能,它与随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理有关。临床上基底神经节损害的主要表现可分为两类疾病:一类是具有运动过多而肌紧张不全性疾病,如舞蹈病与手足徐动症等;另一类是具有运动过少而肌紧张过强性疾病,如震颤麻痹(帕金森病)。临床病理的研究指出,舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体,而震颤麻痹的病变主要位于黑质。
震颤麻痹患者的症状是:全身肌紧张增强、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板,患者常伴有静止性震颤,多见于上肢(尤其是手部),其次是下肢及头部;震颤静止时出现,情绪激动时增强,入睡后停止。震颤麻痹的主要原因是中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏。
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作,并伴有肌张力降低等。病理研究证明,遗传性舞蹈病患者有显著的纹状体神经元病变,新纹状体严重萎缩,而黑质一纹状体通路是完好的,脑内多巴胺含量一般也正常。舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ一氨基丁酸能神经元功能减退,而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进。