耳硬化主要表现为双侧缓慢进行性耳聋，可有威利斯误听，多数病人有低调耳鸣，部分病人伴有头晕，外耳道常显得宽大。鼓膜完整，活动良好，早期可见Schwartze征，咽鼓管功能正常。镫骨性耳硬化音叉试验示传导性聋，Gelle试验阴性。纯音测听结果与镫骨固定程度及病变范围有关，曲线初期呈上升型，后渐渐平坦，气骨导间距随病变进展而增宽，但平均最大不超过50dB，骨导曲线上可有卡哈切迹。鼓室导抗图，早期为A型，随镫骨固定程度加重演变为As型，静态声顺值低于正常范围，早期镫骨肌反射阈升高，后期镫骨肌反射消失。颞骨X线检查一般无异常所见，高清晰度断层片或CT片上可看到局限性硬化灶。