胰腺囊腺癌的主要症状是上、中腹部隐痛或腰背痛，和上腹部肿块。腹痛多不剧烈，有的病人仅为饱胀不适感；其他症状可有食欲下降、恶心、消化不良、体重减轻、黄疸等，少数病人可出现消化道出血；也有的病人平时无任何主诉，仅在剖腹手术或尸检时意外发现本病的存在。
腹部肿块似其大小，小者在上腹部刚能触及，大者可充满整个腹腔，甚至伸入盆腔。腹块一般无触痛，可呈囊性感或坚硬实性感。当继发囊内出血时腹块可骤然增大，腹痛加剧，触痛明显。国内报道6例胰腺囊性肿瘤，均因上腹部肿块和腹痛或腰背部疼痛而就诊，其中3例有难以忍受的腰背痛者均为囊腺癌。当肿瘤浸润或压迫胆总管时，可出现梗阻性黄疸。
由于胰腺囊腺癌的症状与体征多无特异性，尤其在肿块较小阶段，常造成临床诊断方面的困难，使许多病人在就诊时症状已存在数月或数年，甚至有长达15年者。在最终确定胰腺囊腺癌的诊断之前，出现症状的时间为7个月至11年，平均为22个月。