蝶骨嵴脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤的部位。内侧型早期症状明显，病人早期可出现脑神经受压表现，如视力下降等。如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯，眼静脉回流受阻，病人可以有眼球突出等症状。内侧型病人还可出现Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状。精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者，但较少见。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚，早期仅有头痛而缺乏定位体征。一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作，如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。上述两型病人肿瘤生长较大时，均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高。
根据临床表现，结合CT及MRI，一般可明确做出临床诊断。