Chiari 畸形根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。
大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。
Chiari畸形Ⅲ型： 罕见。可见低枕骨和高颈骨膨出，伴有后颅窝内容物突出。常伴有胼胝体发育不全。主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。
Chiari畸形Ⅳ型：罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出。
以下为Chiari III 型畸形图像资料
骨缺损
可见低枕骨脑膨出
幕上脑室轻度扩张
胼胝体存在
脊柱看起来还算正常
胎儿头部可见柠檬征。透明隔腔缺失。这些特征提示 Chiari III 畸形。