大脑镰旁脑膜瘤大多埋藏在大脑半球纵裂中，其位置较深，肿瘤较小时一般不引发明显的临床症状，因此发病时肿瘤往往已长得较大。
由于皮质中央区受累轻，故脑的局限性损害症状较矢状窦脑膜瘤少见。一旦出现运动障碍，表现为从足部开始，逐渐影响整个下肢，继而上肢肌力障碍，最后波及头面部。如肿瘤向大脑镰两侧生长，病人可出现双侧肢体力弱并伴有排尿障碍，即脑性截瘫或三瘫，需与脊髓病变鉴别。
该部位肿瘤的另一个重要的临床症状是癫痫发作，多以对侧肢体或面部局限性发作开始，逐渐形成全身大发作。另外，大脑镰前部肿瘤还可引发精神症状，而大脑镰后部癫痫发生率较低。
约有2/3的病人就诊时已有颅内压增高表现。尤以大脑镰后1/3脑膜瘤常见，此部位脑膜瘤只引起视野改变，常未引起病人注意，肿瘤常长到巨大体积方被察觉。
大脑镰旁脑膜瘤少数可向双侧发展，发生于皮质中央区者可造成双下肢痉挛性瘫痪和排尿障碍。发生于后部的巨大镰旁脑膜瘤可压迫双侧枕叶距状裂，造成失明。
根据临床表现及影像学检查，一般可以做出诊断。