PV大多发展缓慢，未经治疗者的中数寿命为1.5年，但经各种治疗后，中数生存期可达10～15年。
PV在病程中可发生各种转化，北京协和医院随访病程3年以上的PV 90例，在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和（或）急性白血病，转化率为16.7%.部分病例可有多种转化，如先转为血小板增多症（此时红细胞数及容量均正常），后再转化为骨髓纤维化，最终转为急性白血病。此外，个别病例可转化为慢性淋巴细胞白血病。文献中较多作者提出，PV转化为骨髓纤维化后，20%～50%将进展为急性白血病，其中绝大多数为急性髓性白血病。PV可直接转化为急性白血病，也可经骨髓增生异常综合征（MDS）阶段再转化为急性白血病，二者均各占50%.一旦转化为急性白血病，各种治疗效果均差，通常在数月内死亡。
PV的首位死因是血栓栓塞性并发症，占30%～40%，其中心肌梗死占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%.其他依次为急性白血病（19%）、实体瘤（5%）、出血（5%）。余下的病例死于晚期骨髓衰竭（包括骨髓纤维化），其中大多数因中性粒细胞缺乏，死于感染，另为血小板减少，死于内脏出血。