(一)定义
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS),是指由于下腔静脉或肝静脉部分或完全阻,使下腔静脉回心血流或肝静脉出肝血流受阻,导致下腔静脉高压或窦后性门脉高压而引起的综合征。以肝静脉阻塞为主症的称为肝静脉梗阻症;以下腔静脉梗阻为主症的又称为下腔静脉梗阻症。
(二)造影方法及表现
常规进行下腔静脉造影。肝静脉阻塞者可行逆行性肝静脉造影,必要时进行经皮肝穿刺肝静脉造影。
1.造影方法
(1)下腔静脉造影:选用5~7F多侧孔或猪尾巴导管。利用Seldinger法穿刺股静脉,将导管头端送至靠近下腔静脉狭窄或阻塞处远端。测量静脉压力并造影。若下腔静脉完全性阻塞,则同时穿刺右颈内静脉,导管经上腔静脉、右房至下腔静脉。头端置于阻塞平面近端,测量压力后开始造影。远、近两侧导管同时各注入对比剂,连续摄片。若不能同时注射也可分两次行近、远侧造影。对比剂用量每次20ml,速率8~10ml/s。
(2)逆行性肝静脉造影:选用5~6F带侧孔单弯导管或Cobra导管,也可选用肝型Rosch导管,经股静脉或颈静脉途径插管,对肝静脉行选择性造影。对比剂8~12ml,速率4~5ml/s。
(3)经皮肝穿刺肝静脉造影(PTHV):适用于下腔静脉造影时肝静脉和副肝静脉均未显影,经反复寻找仍未能找到肝静脉和副肝静脉,又经颈静脉插管亦证实肝静脉闭塞时,可选用此方法。
2.造影表现
(1)膜状狭窄:下腔静脉人右心房处部分阻塞,呈圆顶状改变,其中央或侧上方有一小孔与右房相通,阻塞远端下腔静脉扩张。
(2)膜状闭塞:下腔静脉近右心房处完全阻塞,呈圆顶状改变,肝静脉扩张,阻塞之下腔静脉远段扩张。
(3)节段性狭窄:下腔静脉自第9胸椎体水平以下呈节段性狭窄,部分病例可见血栓形成的充盈缺损影,阻塞远段下腔静脉扩张。
(4)节段性闭塞:下腔静脉自第9胸椎体以下呈节段性完全阻塞,长度自1.5~12cm不等,阻塞两端呈圆顶状或锥形改变,下腔静脉扩张不明显,但侧支循环丰富,大部分血液经腰升静脉、椎旁静脉、奇静脉进人上腔静脉回心,这些侧支血管迂曲扩张。
(5)下腔静脉瘤:肾静脉下方下腔静脉壁呈圆形膨出,瘤体最大可达6.5cm×6cm,边缘光滑,瘤体内对比剂排空延迟。
(6)肝静脉阻塞有如下表现:①对比剂滞留在受阻的肝静脉内,肝静脉明显扩张,其近心端呈圆顶状。对比剂也可呈“喷射状”进入下腔静脉。②对比剂经肝内网状侧支循环进入第3肝门部开放的肝短、肝背静脉至下腔静脉,最常见的是经扩张的肝右下静脉回流入下腔静脉。③部分病例肝静脉与心包膈静脉形成自然分流,极少见的是肝静脉经膈肌与肺静脉形成自然分流。④肝静脉开口以上的下腔静脉膜状阻塞而主肝静脉(通常为肝右静脉)开放者:对比剂经肝静脉进入下腔静脉,肝静脉多明显扩张,血流缓慢。该型肝静脉形成侧支较少,而多经体静脉的侧支回流人右心房。这些体静脉侧支途径有腰升静脉、椎旁静脉、左肾静脉及体壁静脉。
(三)介入治疗的适应证和禁忌证
介入治疗适合于各种类型的BCS病例。为选择合适病例,术前常规做下腔静脉造影或肝静脉造影是必要的。下述病例为进行静脉造影的适应证:①以腹痛、肝大起病伴胸腹壁静脉曲张。②以下肢静脉曲张,下肢色素沉着起病,伴有或不伴有胸腹壁静脉曲张,已除外单纯静脉曲张者。③以尿蛋白阳性起病,已除外肾脏病所致者。④不明原因的肝硬化病例,已除外肝炎、酒精所致者。
没有绝对的禁忌证。造影发现有下腔静脉血栓者宜先溶栓再作介入治疗,防止血栓脱落,造成肺动脉栓塞。
(四)并发症
1.心律失常术中导丝经腔静脉入右心房时,导丝易进人右心室引起心律失常。这时迅速将导丝退回右心房一般均能消除,必要时可给予利多卡因、维拉帕米等。
2.血管破裂大出血下腔静脉节段性闭塞,穿刺时务必行上下对端穿刺插管且两端在一条连线上,正侧位均要一致。边穿刺边注入对比剂,一旦发现对比剂偏离血管或异常滞留,即停止穿刺,分析原因,防止意外。
3.肝穿刺道出血注意需在将血管鞘撤至快出肝表面时,向内注入少量凝血块或明胶海绵,以防穿刺道出血。
4.支架移位释放支架时一定要将其定位于狭窄段血管,缓慢释放,防止移位。
5.支架阻塞常为血栓形成所致。坚持术后抗凝,定期复查为其防治必要手段。