烟雾病

【病因病理】

烟雾病又称为颅底动脉环闭塞征。是一组以颈内动脉狭窄或闭塞,脑底出现异常毛细血管网为特点的脑血管病,病因至今不明。病理改变主要是双侧颈内动脉末端管腔狭窄或闭塞。病变区动脉内膜增生、肥厚、变性,侧支循环明显扩张形成毛细血管网,其管壁薄而脆弱;可伴发缺血性或出血性改变。

【临床表现】

脑梗死、脑出血和脑萎缩是烟雾病的主要表现,以反复发作,多部位病灶为特点。

【影像学表现】

1.CT表现 脑梗死以双侧和多发为特点,多发生在皮质或(和)皮质下,很少见于基底节,不发生于小脑和脑干。脑出血主要为蛛网膜下腔最多见,脑内出血多在脑室周围。

2.血管造影表现 单纯的CT扫描包括平扫及增强都只能检出继发改变,无法直接显示血管本身的改变,血管造影是确诊烟雾病的可靠检查手段,近年来CTA、MRA可用来替代常规血管造影确诊烟雾病。血管造影的特点为双侧或单侧颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞,大脑前、中动脉狭窄或闭塞,脑底出现异常血管网。根据异常血管网的位置可分为前、中、后组,其中以源于豆纹动脉的深穿支、交通动脉等的中组最常见。