【病因病理】
起源于脊索残存组织，通常位于斜坡中线附近和蝶鞍后部，多引起广泛的颅底骨质破坏，瘤体为分叶状，瘤内可呈胶冻状，大多伴有出血和囊变，半数以上散在结节状钙化。
【临床表现】
常见症状为头痛，视力减退，颞侧偏盲等。
【影像学表现】
肿瘤常见于中颅凹底，CT表现为斜坡、鞍背、后床突及岩骨骨质破坏，代之以圆形或不规则形略高密度影，不均质，边界清楚，可见点片状散在钙化灶或残存的碎骨片。可见中心囊变及出血。增强扫描，病灶可不强化，亦可呈均质或不均质强化。
【鉴别诊断】
常需与位于颅底的脑膜瘤及鼻咽癌侵及颅底相鉴别。位于颅底的脑膜瘤常偏一侧，病变一般较局限，常引起周围骨质增生；鼻咽癌侵及颅底，肿瘤最大截面位于鼻咽部，病变范围较大，根据其各自的特征性表现颅咽管瘤较易与两者相鉴别。