【病因病理】
20岁以下的发病率最高。肿瘤边界锐利,有纤维包膜,大多数为单或多房囊性,只有少数为实性或囊实混合性。实质部分和囊壁皆可钙化。
【临床表现】
主要是梗阻性脑积水造成的颅内压增高和内分泌(如侏儒、尿崩、肥胖等)改变。
【影像学表现】
颅咽管瘤大多数为囊性,CT表现为鞍上区圆形或类圆形囊性肿物,单房或多房,少数为分叶状,边缘锐利,囊壁及囊间隔为等密度,光滑、薄且均匀,张力较高,囊壁可见钙化,典型的表现为蛋壳样钙化,囊内多为均质低密度。增强扫描囊壁及囊间隔常强化,囊内容物无强化。鞍上池受累显示部分或完全闭塞。压迫第三脑室可见第三脑室前部消失,如果阻塞室问孔可见双侧侧脑室对称性扩大。蝶鞍多正常。冠状位扫描可见肿瘤与垂体间有一间隙。实质性颅咽管瘤CT上表现为等密度或略高密度肿块影,瘤体内斑块样钙化为典型的表现,实质部分可呈均质强化或不均质强化。部分肿瘤呈囊和实质}昆合性,同时具备囊性和实性两部分的表现。
【鉴别诊断】
常需与垂体瘤、鞍旁脑膜瘤等相鉴别,垂体瘤常位于鞍内,CT平扫常为等或略高密度,坏死较少,罕见钙化;脑膜瘤常位于鞍旁,CT平扫常为等或略高密度,其常见点状或星状钙化,呈明显强化。根据其各自的特征性表现颅咽管瘤较易与两者相鉴别。