【病因病理】
成血管母细胞瘤绝大多数发生在后颅凹,中年男性多见,可能来源于中胚层的胚胎残余组织。
【临床表现】
与其他小脑肿瘤的症状和体征一样,无特异性症状和体征。
【影像学表现】
1.血管造影特点 典型表现为一簇细小动脉与毛细血管充盈的均匀阴影混成一团,与一血管环相连,形成“戒指”状,小脑后下动脉向外、下移位。
2.CT特征性表现 成血管母细胞瘤绝大多数为囊性,位于小脑半球,呈低密度,接近于脑脊液,椭圆形,边界清楚,可见囊内壁结节,囊性部分可发生环形强化,壁结节则呈明显均一强化,有人称之为“印戒征”,此为成血管母细胞瘤的典型CT表现。周围有轻度脑水肿,第四脑室受压移位,伴幕上梗阻性脑积水。少部分为实质性,平扫呈结节状或分叶状略高密度,边界清楚,增强扫描呈明显的均一强化。周围脑水肿明显,幕上梗阻性脑积水较囊性型更重。
【鉴别诊断】
常需与发生在后颅凹的星形细胞瘤相鉴别,后者肿瘤坏死明显,呈不规则的类环状强化,部分星形细胞瘤可有壁结节,但其壁结节强化不如成血管母细胞瘤的壁结节强化明显。