【病因病理】
起源于室管膜,多发于第四脑室,少数肿瘤可发生在脑实质内,并以顶枕叶多见。主要发生在小儿和青少年,成人较少见,老年人罕见。发病高峰6~15岁。
【临床表现】
小脑病变及颅内压增高症状和体征。
【影像学表现】
CT表现等密度肿块,边界清,可呈分叶状,瘤内常有散在点状钙化及多发低密度囊变。绝大多数肿瘤位于脑室内,因此一般不伴有瘤周水肿。位于第四脑室的室管膜瘤由于边缘不规整,瘤周可见一些脑脊液的间隙。增强扫描,肿瘤呈均一明显强化。脑室内室管膜瘤可有种植转移,引起脑脊液循环通路的阻塞。
【鉴别诊断】
室管膜瘤常需与髓母细胞瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤相鉴别。位于四脑室内的室管膜瘤常需与髓母细胞瘤相鉴别,后者位于小脑蚓部,好发于儿童;星形细胞瘤很少位于脑室内,并且很少有钙化,肿瘤常呈环状强化;脑膜瘤为脑外肿瘤,位于脑室内的异位脑膜瘤平扫常呈等或略高密度,其内可见点状或是星形钙化,呈明显强化。