【病因病理】
颅面血管瘤病即Sturge-Weber(斯-威)综合征，系先天性神经皮肤血管发育异常，既是家族遗传性疾病，又可为散发性病变。
本病的主要病理改变为一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，以眼支分布区最明显，伴同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤，以静脉为主。病侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化，以顶枕叶最多见，其他区亦可发生。
【临床表现】
面部三叉神经分布区紫红色血管瘤，对侧痉挛性偏瘫和麻痹、癫痫、智力低下、先天性青光眼、同侧偏盲均为本病的特点。
【影像学表现】
CT平扫显示面部血管瘤的同侧大脑半球皮质钙化，呈宽大锯齿状或脑回状，伴同侧半球皮质萎缩或发育不良，相应蛛网膜下腔扩大。同侧颅腔缩小，颅板增厚。增强扫描示钙化的周围畸形血管发生强化，呈脑回状，有时可见向深部引流的扭曲静脉。同侧侧脑室脉络丛多明显强化。
【鉴别诊断】
AVM平扫为局灶性纡曲线状及团块状混杂密度灶，常伴有点状、弧形钙化，增强后呈蚓状、团块状强化，与本病表现不同。