【病因病理】
本病是由于颈内动脉或颈外动脉分支与海绵窦之间的异常交通而引起的神经一眼科综合征。正常情况下，海绵窦引流眼上静脉和眼下静脉。当动脉与海绵窦交通，动脉血灌注海绵窦，使后者扩大，压力升高，动脉血逆流至眼上、下静脉，眶内静脉回流受阻，引起血管扩张和眶内组织及眼外肌水肿等一系列体征。按病因可分为外伤性、自发性和先天性。
【临床表现】
临床症状和瘘孔在海绵窦的位置、瘘孔大小以及联系静脉的部位有关。常表现为搏动性眼突出，血管杂音，多方向眼球运动障碍。眼球表面血管怒张呈螺丝状，眼压升高，部分病人伴有头痛。
【影像学表现】
1．CT表现 颈动脉海绵窦瘘使眼上、下静脉极度扩张，以眼上静脉更甚。CT平扫表现为眼球突出，眼上、下静脉纡曲扩张，扩张的眼上静脉直径>2mm，呈弯曲条状软组织密度影，位于视神经和上直肌之间。增强CT扩张的眼上静脉明显强化，通过眶上裂连于海绵窦。冠状面CT增强扫描，可更清楚地显示患侧海绵窦扩大。另外，可见视神经增粗，眶内4条直肌亦因充血而肿胀增粗、增宽，眼环的密度增高。极少数病例眼上静脉和(或)海绵窦内有血栓形成。增强CT表现为局部充盈缺损，结合病史，如患侧眼眶杂音消失或减少，眼球运动障碍和突眼加剧等症状，可帮助诊断。
2．血管造影表现 为诊断此病的金标准，注射对比剂后，颈内静脉海绵窦段立即显影，并可见纡曲扩张的眼静脉显影。可显示瘘口的位置，为介入治疗做准备。
【鉴别诊断】
常需与眶内肿瘤相鉴别，根据其突眼与体位有关等病史及其CT强化扫描特点，一般较易鉴别。