视神经胶质瘤

【病因病理】

视神经胶质瘤起源于神经内的神经胶质,儿童的视神经胶质瘤多为星形细胞瘤,胶质细胞瘤表现为浸润性视神经增粗,呈纺锤形、梨形或圆柱形,位于视神经管两端者可呈哑铃形。本病多为单发,发展缓慢,不引起血行和淋巴管转移,约1/3病人患有神经纤维瘤病。

【临床表现】

由于肿瘤造成视神经增粗,多为早期视力减退和轴性眼球突出。

【影像学表现】

1.X线表现 肿瘤较小时,常无阳性发现,肿瘤较大时,眼眶轻度扩大和视神经管扩大,增大的视神经管骨皮质完整。晚期肿瘤还可向颅内发展,引起眼眶骨质破坏,视交叉缘增深,蝶鞍呈“W”型或梨形改变。

2.CT表现 视神经增粗、扭蓝或肿块,为视神经胶质瘤最常见的表现。部分病例眶内视神经段表现为典型的纺锤形肿瘤,平扫呈中等或中等略偏低密度,境界清晰、密度均匀、边缘光滑。少数瘤体可见细小钙化,肿瘤向前蔓延可致突眼,向后使视神经管扩大,侵及颅内,甚至累及视交叉。CT增强扫描,肿瘤轻度到中度强化,且与视神经之间无明显分界。双侧视神经胶质瘤常是神经纤维瘤病的主要表现之一。

【鉴别诊断】

常需与视神经鞘脑膜瘤、视神经炎相鉴别,视神经脑膜瘤CT平扫呈略高密度,其内可见点状钙化,呈明显强化,呈“轨道征”,根据其典型表现,一般较容易鉴别;视神经炎有时很难与视神经胶质瘤相鉴别。