脊髓空洞症

【病因及病理特点】

脊髓积水与脊髓空洞在严格意义上讲并不相同,脊髓积水指脊髓中央管积水,积水周围为室管膜的“壁”;脊髓空洞为脑脊液通过室管膜的裂损聚集于中央管旁,周边无室管膜“壁”。但实际上脊髓空洞与中央管积水常同时存在并多有交通,且临床甚至病理均难于区分这两种情况,一般将脊髓积水与脊髓空洞笼统称为脊髓空洞症。所以“脊髓空洞症”的概念应为与脊髓中央管有交通或没有交通,占据脊髓实质含脑脊液的病理性腔隙。

脊髓空洞的病因,可分为先天性脊髓空洞与后天性(如外伤后)脊髓空洞。先天性脊髓空洞的病因尚有争论,多数认为先天性脊髓空洞与脑脊液流动力学的异常有关,也有作者认为原始神经管闭合缺陷为积水的原因。

脊髓空洞最常见于颈段与颈~胸脊髓,约50%的病人合并Chiari畸形I型。外伤型脊髓空洞部位常与损伤部位相关。

【临床表现】

典型的临床症状包括感觉,特别是痛、温觉异常,四肢肌力弱或肌肉萎缩,上肢深反射减弱甚至痉挛性瘫痪。症状严重程度不一,约80%的病人主诉下肢力弱或僵硬,近一半病人主诉疼痛。不予治疗,则空洞范围可逐渐增大。

【影像学表现】

CTM可见病变的脊髓对称性增粗,也可为正常大小,病史长的病人可见脊髓萎缩。脊髓造影后1~6小时延时CT扫描可见对比剂进入空洞内,病变脊髓呈不均匀环形低密度充盈缺损,内外边缘光滑。部分脊髓空洞须在脊髓造影后8小时以上对比剂才能进入空洞使之显影。螺旋CT扫描冠状面与矢状面MPR不但可更好显示病变范围,还可显示相关畸形,如Chiari畸形I型。但与MPR相比,CT的敏感性差,特别是对空洞合并的髓内肿瘤、脊髓软化等病变多不能诊断。