髓外硬膜内肿瘤

神经纤维瘤和脊膜瘤是该部位常见的肿瘤,约占80%~90%,虽可发生于任一平面,但均以胸段为最常见。由于肿瘤紧邻蛛网膜,故易引起完全性梗阻和形态上的变化。

(一)x线椎管造影表现

1.脊髓改变脊髓被肿瘤压迫而变窄,且移向一侧。腰段肿瘤,因已至终丝,故无此种变化。
2.梗阻类型及梗阻面形态多系完全性梗阻,因而只能查出肿瘤之一端。如系部分性梗阻,则可利用通过梗阻之对比剂行反方向之检查,以查出肿瘤的另一端。典型表现是梗阻层面呈规则之弧形,即所谓杯口状压迹。系对比剂与肿瘤相接触而形成的影像。其深度较浅,宽度不同,多偏于一侧,占椎管宽度之一部,但肿瘤较大则可与椎管宽度相等,呈中心性杯口状压迹,以腰段多见。

3.蛛网膜下腔改变在脊髓旁有窄带状对比剂柱,弧形压迹即其一端。此段对比剂柱愈近梗阻面则愈宽,所居平面也较对侧者高。对侧蛛网膜下腔受移位脊髓压迫而变窄,近肿瘤处呈尖椎状阻塞。 脊髓移位于弧形梗阻面是髓外硬脊膜内肿瘤之特点,可借之与脊髓内、硬膜外肿瘤鉴别。脊髓移位可帮助术前了解肿瘤与脊髓的关系和准确部位。

(二)常见肿瘤

1.神经鞘的肿瘤

(1)病因病理:神经鞘的肿瘤多见,约为髓外硬膜下良性肿瘤的25%~30%。神经鞘的肿瘤主要有三种病理类型:雪旺细胞瘤(Schwannoma)(即神经鞘瘤)、神经纤维瘤(neurofibroma)与神经节瘤(ganglioneuroma)。雪旺细胞瘤的发生率略高于神经纤维瘤。神经节瘤多见于儿童与少年,发生于脊髓的肿瘤罕见。肿瘤多发生于脊神经,也可位于脊髓内,边界清楚,切面可见明显旋涡状结构。镜下除雪旺细胞、成纤维细胞外,还可见节细胞。当肿瘤内含肿瘤性胶质细胞时称为神经节胶质瘤(gangliomas)。

(2)临床表现:神经鞘的肿瘤常见年龄为20~50岁,女性略多见。临床症状与椎间盘突出相似,均有疼痛、放射性神经根性痛,也可出现感觉异常及肢体力弱。可见脊髓压迫症状。肿瘤常见发生于颈部,偶见发生于脊髓内及马尾。肿瘤位于硬膜囊内,偶可见部分位于硬膜囊外,呈哑铃状。肿瘤可引起蛛网膜下腔出血,但远较室管膜瘤少见。

(3)影像学表现CT平扫可清楚显示骨侵犯、压迫、吸收,肿瘤与相邻脊髓相比密度略低或略高。CTM可清楚显示肿瘤与脊髓的关系。经椎管多平面重建(multiplanar reconstruction,MPR)可见脊髓受压移向对侧,肿瘤两端蛛网膜下腔增宽,呈“杯口”状,与X线椎管造影所见相同。肿瘤可跨硬膜囊内外“哑铃”状生长,常自椎间孔向椎管外延伸,至使椎问孔吸收、扩大。与MRI相比,CT不易显示肿瘤内的坏死,静脉注射对比剂后肿瘤增强变化不显著。CT不能区分不同类型的神经鞘的肿瘤。

(4)鉴别诊断常需与脊膜瘤、室管膜瘤相鉴别。

2.脊膜瘤

(1)病因病理:肿瘤来源于脊蛛网膜杯状细胞,上皮型(59%)与砂粒体形(21%)为其主要病理亚型。肿瘤多发生于脑,发生于脊柱的脊膜瘤约为所有脑脊膜瘤的:1/8,约占全部脊髓肿瘤的25%。肿瘤多较小,常单发,圆形,镜下常见钙化,但大的钙化罕见。肿瘤生长缓慢,平均病史32个月。93%的肿瘤发生于硬膜下,约5%的肿瘤呈哑铃状跨硬膜生长,5%位于硬膜外。发生于颈段硬膜囊内的脊膜瘤多位于脊髓腹侧(80%),发生于胸、腰段的肿瘤则常位于脊髓背侧(67%),上段脊髓多见。胸椎脊膜瘤约占75%~80%,颈椎占17%,腰段脊髓很少见,约7%。

(2)临床表现:主要表现为神经功能损害,90%的病人可有运动神经功能损害,感觉障碍约占60%。约50%的病人可有括约肌功能不良与疼痛。可为局部疼痛或放射性神经根性痛。脑脊液蛋白增高。发病年龄l3~82岁,峰值年龄50~70岁。多发罕见,可见于神经纤维瘤病Ⅱ型。

(3)影像学表现:CT平扫可见髓外硬膜下肿块,或跨硬膜的哑铃状肿块,密度高于脊髓,偶可见钙化。静脉注射对比剂后,有时可见肿瘤增强。CTM可更清楚地显示肿瘤与相邻脊髓的关系,脊髓受压程度与肿瘤大小有关。除易发部位外,其表现与其他髓外硬膜下肿瘤无区别。与MRI相比,CT不能显示肿瘤与硬膜的关系及相邻脊膜的反应(“硬膜尾征”),特异性差。

(4)鉴别诊断:常需与神经鞘瘤相鉴别。

3.室管膜瘤

(1)病因病理:髓外硬膜下的室管膜最常见于圆锥、马尾与终丝,来源于圆锥及终丝的室管膜细胞。粘液乳头状瘤为最常见的病理亚型。肿瘤常有出血。室管膜瘤平均发病年龄40岁,男性略多见。

(2)临床表现:腿疼,步态改变,下肢力弱,以及神经源性膀胱、便秘等症状。

(3)影像学表现:CT及CTM表现为终池内软组织密度肿块,常较大,蛛网膜下腔完全梗阻。静脉注射对比剂可见肿瘤增强。与CT相比,MRl可显示肿瘤内的出血与相邻脊髓表面含铁血黄素沉积,增强亦较CT明显,特异性较高。

4.副神经节瘤

(1)病因病理:肿瘤来自副神经节细胞及嗜铬细胞,为肾上腺外嗜铬细胞瘤。发生于脊柱的副神经节瘤少见,常见于马尾神经与终丝。发病年龄平均40~50岁。

(2)临床表现:病人常有下腰疼(87%),下肢感觉运动障碍(35%)、尿便困难(13%)及轻瘫(6%)等症状。化验室检查可有尿去甲肾上腺素水平升高,偶有皮疹历史。

(3)影像学表现:CT平扫及CTM显示腰骶部硬膜囊内肿块,边界清楚,但表现无特异性。不易与室管膜瘤鉴别。

5.转移瘤
(1)病理及临床表现:脊髓软脑膜转移瘤少见,多见腰骶部,常表现为马尾多发结节,偶见蛛网膜弥漫性增厚。早期转移瘤无明显症状,后期可出现单肢瘫痪、根性疼痛、感觉与步态异常等马尾损害。

(2)影像学表现:CT平扫与CTM显示脊髓软脑膜转移瘤的形态可有四种类型:

①圆锥,马尾结节或斑块;②腰骶椎椎管内局部散在肿块;③马尾神经弥漫性肿大,拥挤在一起,硬膜囊囊腔相对狭窄,脊髓造影显示条纹状影像;④肿瘤种植于背根节,背根节肿大,神经根袖不充盈。多数CT表现无特异性。诊断时需参考病变的发生部位。