椎管内肿瘤可分为脊髓内肿瘤、脊髓外硬膜下肿瘤和硬膜外肿瘤三种。其中以脊髓外硬膜内肿瘤为最多,约占60%~75%。椎管内恶性肿瘤常发生于硬膜外。
髓内肿瘤绝大部分为胶质瘤,约占总数的90%~95%,其中95%为低分化星形细胞瘤与室管膜瘤,其他类型肿瘤如脂肪瘤和皮样囊肿罕见。脊髓内肿瘤使脊髓发生局部膨大,常呈梭形,连续几个节段,偶尔甚至累及脊髓大部或全长。脊髓表面常光滑,也可呈结节状。
(一)x线椎管造影表现
1.脊髓改变脊髓呈局限性膨大,但无移位。肿瘤于一侧浸润较剧,则脊髓膨大不对称。
2.梗阻类型及梗阻面形态 多为部分性梗阻,也可为完全性梗阻。部分性梗阻,对比剂于肿瘤段流动缓慢,出现分流或偏流现象,即对比剂从膨大的脊髓两侧或一侧流动。于对比剂中出现梭形充盈缺损,边缘光滑或不整。完全性梗阻,则对比剂停止于肿瘤之一端,肿瘤两旁可见对比剂形成的两个侧隐窝,其宽度较正常段对比剂宽度为小。肿瘤偏侧生长,则近肿瘤侧之侧隐窝可封闭而不显影。
3.蛛网膜下腔改变 脊髓限局性膨大使其两旁的蛛网膜下腔变窄,且向外移位,其外缘可超出上下两个相邻椎弓根内缘之连线。
(二)常见髓内肿瘤
1.星形细胞瘤(astrocytoma)
(1)病因病理:脊髓内星形细胞瘤多为纤维型星形细胞瘤,低分化肿瘤多见,病变脊髓呈梭形膨大,范围可达数个节段。38%的肿瘤可发生囊变,多小而不规则、偏心,肿瘤远端可继发脊髓积水。
(2)临床表现:脊髓星形细胞瘤为儿童最常见的脊髓肿瘤,最小发病年龄9个月,中位发病年龄21岁,男女发病率为l.5:1。临床表现无特异,仅为病变部位脊柱疼,神经损害出现晚,症状隐袭,延误诊断相当常见。
(3)影像学表现:CT及CT椎管造影(CTM)可见椎管增宽,病变脊髓梭形增大,蛛网膜下腔变窄,肿瘤头尾侧的范围只能根据脊髓增宽的范围大致估计。增强扫描肿瘤的密度变化不肯定。CT诊断的敏感性与特异性均低于MRl,且不能探查胶质母细胞瘤沿脑脊液的播散灶。
2.室管膜瘤(ependymoma)源于脊髓中央管或终丝终室内的室管膜细胞,约为脊髓胶质瘤的60%。常发生于颈髓和圆锥。马尾少见。发病年龄平均43岁,女性略多见。
(1)病因病理:粘液乳头状室管膜瘤好发于终丝、马尾,约占终丝马尾肿瘤的90%。发病年龄较轻,出现症状的平均年龄为28岁,男性略多见。
(2)临床表现:背或颈背部疼痛,可有局部神经功能损害;典型症状为腰骶部疼痛,神经功能损害症状少,仅20%~25%病人可出现下肢力弱或直肠、膀胱潴留或肛门、膀胱括约肌功能障碍。
3.影像学表现CT与CTM表现可见椎管扩大,椎体后缘扇贝样凹陷,有时神经根管亦见扩大,圆椎或马尾软组织密度占位,影像表现无特异。与MRI相比,显示病灶内的出血、囊变及注射对比剂后肿瘤增强的敏感性差。诊断要参考发生部位,与马尾其他占位性病变鉴别有一定困难。
4.鉴别诊断常需与髓外硬膜内及硬膜外肿瘤相鉴别。