【病因病理】
外中耳胚胎原基与内耳原基不同，外中耳畸形常联合发生，内耳畸形则多为单独发生，但也有少数人外、中、内耳均有畸形。
【临床表现】
根据畸形的部位表现各外中耳畸形包括：
1．听小骨畸形；
2．外耳道狭窄及闭锁，为最常见的外中耳畸形；
3．垂直外耳道，相当于正常外耳道的部位无外耳道结构，呈外耳道闭锁状；
4．面神经管异常；
5．颈动脉异位。
内耳畸形包括由听囊衍生的前庭、半规管、耳蜗、内淋巴囊、前庭导水管以及非听囊原基的内耳道畸形。CT所能显示的内耳畸形都是骨质异常，无骨质改变者CT无能为力。
1．耳蜗畸形；
2．前庭畸形；
3．前庭导水管扩大，属大前庭导水管综合征；
4．半规管发育不良；
5．内耳道畸形，内耳道宽度3mm以下需考虑狭窄，此时听神经及(或)面神经发育不良。