【病因病理】
肺动静脉瘘又称肺动静脉畸形．是肺部的动静脉直接相通而引起的血流短路。病因多为先天性，由终末毛细血管网先天发育缺陷所致。少数由外伤、血吸虫病、肝硬化、肺癌及甲状腺癌转移引起。动静脉之间的异常交通为单房或多房的血管囊，或纡曲扩张的血管。部分患者合并毛细血管扩张症，可继发引起红细胞增多症。
【临床表现】
部分患者无明显症状和体征，主要临床表现为活动后呼吸困难、胸痛，常有咯血。引起红细胞增多症后可发生脑血栓。合并毛细血管扩张症时有鼻衄、便血和血尿，颜面、口唇、耳部和甲床有血管扩张。
【影像学表现】
透视及平片肺动静脉畸形病灶表现为肺部增密阴影。呈圆形或椭圆形，可略有分叶状阴影，密度均匀，大多数病变边缘清晰，直径可在l厘米至数厘米，病灶单发多见，常见于下叶。可为多发，分布于两侧肺野。闭住声门作深吸气或深呼气的动作时。可见阴影的大小有改变。血液分流量多时在透视下还可见同侧肺门血管搏动增强。体层摄影可显示动静脉瘘的清晰轮廓，以及与明显扩大的肺血管阴影相连，扩大的肺血管影通常有2～3条，代表引流的肺动脉和肺静脉，具有一定的诊断意义。血管造影作右心插管肺动脉造影，可观察病变的部位、数目，以及供应的肺动脉和反流的肺静脉。
CT平扫为结节影，密度均匀，边缘清楚．有浅分叶。增强扫描病灶呈明显强化，可见供血动脉和(或)引流静脉，显示该病的病理特征而明确诊断。SSD、VR和MIP易于显示供血动脉、引流静脉及畸形血管，供血动脉一般是肺动脉，少数是支气管动脉或肋间动脉。引流静脉为肺静脉。