肺不发育和发育不全分为两肺、一侧肺或肺叶发生异常。本病可合并其他畸形，如动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及骨骼畸形。
【病因病理】
本病是胚胎早期肺芽发育缺陷所致，两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发生异常一般分为3型：①肺不发育，患侧支气管、肺和血液供应完全缺如；②肺发育不良，患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应；③肺发育不全，患侧主支气管细小，肺组织发育不完全，为原始结缔组织结构，或有支气管囊肿。
【临床表现】
患者多无症状，或仅有胸闷、气短。
【影像学表现】
平片和CT表现为全部或部分肺密度增高，纵隔向患侧移位，患侧支气管分支细小，数量减少，末端有囊状扩张。