先天性支气管囊肿

先天性支气管囊肿又称先天性肺囊肿、先天性支气管肺囊肿。本病多发生在肺内，称为肺内支气管囊肿，少数在纵隔内，称为纵隔支气管囊肿。

【病因及病理】

支气管囊肿为胚胎时期支气管发育异常所致。支气管在发育过程中由实心的索状演变为空心的管状，如果支气管发育障碍，某一部位仍保持实心的状况，则管腔不通，远端支气管分泌的黏液潴留而形成囊肿，先天性支气管囊肿也可由肺芽组织脱落后而形成。病理上，囊肿壁较薄，其内充满黏液。囊壁有黏液腺、软骨、弹力纤维和平滑肌，囊肿不与支气管相通。但感染后囊肿可与支气管相通，此时囊内液体可经支气管排出，并有气体进入囊内，成为含气或含液气囊肿。

【临床表现】

患者多在30岁以下，囊肿较小时，多无明显症状，囊肿较大时，压迫肺脏或纵隔引起呼吸困难、发绀，咯血较常见。合并感染时出现发热、咳嗽和脓痰等症状，白细胞计数增多。

【影像学表现】

常规X线平片上，单发含气囊肿为薄壁空腔阴影，大小约3～5cm，巨大囊肿可占据一侧胸腔，含液囊肿呈肿块或结节状阴影，密度均匀。含液气囊肿有液平。囊肿在肺野中、内带多见。囊壁厚度一般为1～2cm，内缘和外缘光滑。合并感染时，囊壁增厚、模糊，周围有片状阴影，囊内液体增多。多发性肺囊肿可发生在一个肺段、肺叶，也可在一侧或两侧肺内弥漫分布，在肺内形成多发的环形透光阴影，病变阴影相互重叠形成蜂窝或粗网状阴影。多发囊肿大小一般0.5～1.0cm大小，少数可数厘米。

CT检查肺囊肿较平片敏感，表现为含气或含液气空腔，壁薄，含液囊肿CT值为水密度。

【鉴别诊断】

先天性支气管囊肿需与肺大泡、肺结核空洞、肺脓疡及良性肿瘤等疾病鉴别。

肺大泡常见于慢性支气管炎患者，金黄色葡萄球菌肺炎患者也可发生肺大泡，少数患者为先天性，肺大泡多发生在肺尖、肺底及肺外带胸膜下，壁菲薄，一般无液平。

肺结核空洞壁较薄时可与含气囊肿相似。肺结核空洞好发于上叶尖后段及下叶背段，周围有卫星灶、瘢痕及粘连带。患者有结核病史。

支气管囊肿合并感染时，囊肿壁增厚，边缘模糊，有液平，与急性肺脓疡类似，抗感染治疗后，肺脓疡患者症状消失，病灶逐渐减小或消失，而支气管囊肿合并感染者仍有薄壁空洞。