【病因病理】
肺静脉与左心房无直接连接，而与右心房或体静脉连接称肺静脉畸形连接，可分为完全性或部分性两类。若按照畸形的部位可划分为四型：
1．心上型肺静脉回流人永存左侧上腔静脉，然后垂直向上与左头臂静脉交通(少数经奇静脉)再经右上腔静脉进入右心房。
2．心内型肺静脉直接或经冠状静脉窦进入右心房。
3．心下型 两肺静脉合成一条下行静脉，在心脏下方与下腔静脉、门静脉或肝静脉等相通，再进入右心房。
4．混合型 肺静脉与腔静脉之间有两个以上的交通部位。
本病绝大多数患者合并其他左、右心之间交通的畸形，以房间交通多见。
本病为大量左向右分流，肺循环血量显著增多，导致重度肺循环高压和心衰；同时有右向左分流，患者体动脉血氧饱和度低，有发绀。心下型者有肺静脉回流受阻，产生肺静脉高压和肺膨胀过度，而左向右分流量减少。
【临床表现】
患儿出生后即有发绀、杵状指(趾)；心下型者有肺静脉回流受阻，发绀明显，多于出生后夭折。部分性肺静脉畸形引流者临床症状如ASD。
【影像学表现】
1．X线平片 绝大多数患者肺血增多，完全性心内型者心脏所见与房间隔缺损相同；心上型者正位观心脏呈“8”字或“雪人”状，侧位示气管前方带状影；心下型者有肺淤血和肺水肿。
2．X线心血管造影 心导管可经异常途径进入肺静脉，造影显示两侧均有上腔静脉，左头臂静脉极度扩张，肺静脉畸形连接和房间交通等。
【鉴别诊断与比较影像学】
肺静脉畸形连接应与纵隔增宽性疾病相鉴别，部分性者应与．ASl-)鉴别。腔静脉、无名静脉及肺动脉造影可明确诊断。