【病因病理】
1．完全性大动脉错位 主动脉和肺动脉的位置和与心室的连接关系互换，主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，同时伴发房室间隔缺损等其他畸形。
由于两大动脉与左右心室连接错位，导致右心房室的体静脉血流入主动脉．左心房室的含氧动脉血流人肺动脉，引起体、肺循环分离，依赖并发的其他畸形沟通体肺循环。因动脉血氧饱和度低，全身组织缺氧，心排血量增加，易导致心衰。
2．矫正性大动脉错位 主动脉起自位于正常左心室部位的解剖学右心室，左心房经过三尖瓣口与其交通；肺动脉从位于正常右心室部位解剖学左心室发出．右心房经过二尖瓣口与其交通；冠状动脉也同时转位。本病常与室间隔缺损、单心室、法洛四联症、肺动脉狭窄等伴发。
两大动脉与心室的连接关系错位，因合并心室反位，使血流动力学异常从功能上得到校正。其连接关系如下：左房一右室一主动脉，右房一左室一肺动脉。若不合并其他畸形，患者的血液循环正常。
【临床表现】
完全性大动脉错位，出生后即有发绀、杵状指(趾)；矫正性大动脉错位，若不合并其他畸形，无临床意义。
【影像学表现】
1．X线平片
完全性大动脉错位：肺血增多，心脏呈椭圆形，向两侧中度增大，主动脉结小，侧位多见主动脉向前移位，肺动脉段平坦或凹陷，半数患者左心房轻至中度增大。
矫正性大动脉错位：多数患者肺血增多，升主动脉向左前方凸出，使“肺动脉段”明显延长且向外膨出，并与主动脉结直接移行，为本病的特征性改变。肺动脉向内右移位，使右肺门增大，形如“水滴”状，可导致食道出现肺动脉压迹。
2．X线心血管造影
完全性大动脉错位：右心造影见主动脉从右心室发出，伴右向左分流，造影剂至左心室时，肺动脉才显影。升主动脉与肺动脉的空间位置改变，并显示室间隔缺损等其他畸形。
矫正性大动脉错位：右心造影见主动脉从右心室发出，伴右向左分流，造影剂至左心室时，肺动脉才显影。升主动脉与肺动脉的空间位置改变，并显示室间隔缺损等其他畸形。
【鉴别诊断与比较影像学】
大动脉错位常伴发有其他心脏及大血管畸形．诊断较困难。平片依据肺血、心脏大血管只可做出初步诊断。明确诊断依赖于超声心动图及心血管造影检查。MRI和CT起到辅助诊断的作用。