【病因病理】
先天性肺动脉狭窄(congenital pulmonary stenosis)占先心病的10％～20％，可分四类：①瓣膜狭窄：约占70％～80％瓣叶粘连、融合，二个瓣叶伴融合或者单瓣畸形。血液通过肺动脉瓣口喷射形成涡流导致主肺动脉的狭窄后扩张。②瓣下型狭窄：即漏斗部狭窄，约占10％，多为肌性狭窄，少数为膜性狭窄，常与其他畸形并存，单发少见。③瓣上型狭窄：狭窄位于肺动脉及其大分支。④混合型狭窄：两种以上狭窄并存，如瓣膜狭窄合并漏斗部狭窄。肺动脉狭窄致右室流出道阻塞，右室收缩压升高，右心室肥厚，失代偿者导致右室腔扩大，可继发右心衰竭；还可致肺血流量减少，失代偿时引起肺血流量的进一步减少。
【临床表现】
可出现气短、乏力或右心功能不全的表现，重度狭窄者可有轻度周围型发绀。听诊于胸骨左缘第2肋间闻及响亮而粗糙的收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音减弱伴分裂。第2肋问常可扪及收缩期震颤。心电图示右心室肥厚。
【影像学表现】
1．X线平片
瓣膜狭窄：肺血减少，心脏呈二尖瓣型，主动脉结小，肺动脉段直立状突出，右心室增大。透视可见心缘搏动正常或增强，肺动脉段及左肺动脉搏动增强，右肺门无搏动而呈静止状态。
漏斗部狭窄：肺血减少，心脏呈靴形，肺动脉段平直或凹陷(少数亦可轻凸)．心尖上翘，右心室增大。
2．X线心血管造影 以右室造影为宜。瓣膜狭窄可见“穹隆征”、或称“圆顶征”，表现为收缩期瓣叶开放受限，瓣膜口呈圆顶状向主肺动脉干的腔内膨凸；“喷射征”，收缩期右室内含造影剂的血液通过狭窄瓣孔呈柱状喷入主肺动脉内。
漏斗部狭窄分肌性狭窄和环形纤维性或膜性狭窄，前者可表现为短管状或局限性充盈缺损，后者表现为窄带状透明区。单纯肺动脉瓣狭窄可继发功能性右心室流出道狭窄，瓣膜和瓣下狭窄引起较显著的右心室肥厚。
单纯性肺动脉瓣狭窄导致主肺动脉的狭窄后扩张．多延及左肺动脉，但是肺动脉的肺内分支变细，造影剂排空延迟。
3．CT CT通常横断像仅能观察主肺动脉和左肺动脉增宽，右肺动脉相对细小，右心室壁增厚，心腔扩大等继发改变，但是EBCT可显示经狭窄瓣口形成的喷射血流。
【鉴别诊断与比较影像学】
肺动脉狭窄应与少量分流的ASD及特发性肺动脉扩张相鉴别，单发的漏斗部狭窄较少见，需与无发绀的四联症鉴别。超声心动图有助于二者的鉴别诊断。
平片是常规检查方法，依据肺血、心脏外形及房、室大小对多数肺动脉狭窄能做出诊断，和多普勒超声心动图一样，是首选的无创性检查方法。右心室血管造影是最可靠的检查手段。单纯肺动脉狭窄很少应用MRI和CT检查技术。