【病因病理】
单发的房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是最常见的先天性心脏病之一。
房间隔不完整，使左右心房异常交通称．ASD，可分为4种类型：①一孔型(原始孔型)；②二孔型(继发孔型)；③高位缺损(静脉窦缺损)；④房间隔完全缺失(单心房)。二孔型ASD是常见类型，根据缺损部位不同，该型又分为中央型、下腔型、上腔型和混合型，单纯一孔型属部分性心内膜垫缺损。
正常左心房内压力大于右心房，房间隔缺损时，左心房内血液分流进人右心房，右心房同时接受体循环回流和左心房分流的血液，使肺循环血量明显增多，右心房、室继发扩张、肥厚。左心房、室血量正常或减少。因肺血流持续增加，导致肺小血管内膜增生、管腔狭窄，患者伴肺动脉高压，当右心房压力超过左心房时，出现右向左分流。
【临床表现】
患者易患肺炎，可有心悸、气急、乏力等症状，晚期有右往左分流者出现发绀。胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期吹风样杂音。心电图显示右心房、室肥大和右束支传导阻滞。
【影像学表现】
1．X线平片与透视心脏呈二尖瓣型心脏，左心室及主动脉结小，肺动脉段突出，右心房、室增大。肺血增多呈充血状。透视观察肺门血管影明显增粗，搏动强烈，即“肺门舞蹈”。
2．X线心血管造影左心房造影，在左心室显影之前，见到右心房显影，则可作出本病的诊断；或者肺动脉造影左心房显影时，可见造影剂经间隔缺损进入右心房。
【鉴别诊断与比较影像学】
小的ASD应与部分性肺静脉畸形引流相鉴别，而AS[)合并重度肺动脉高压时应与合并重度肺动脉高压的室间隔缺损相鉴别。
单纯ASD很少应用MRI和CT检查。平片依据肺血、心脏外形及房、室大小做出初诊，并可了解肺血及肺动脉高压情况。超声心动图可直接显示ASD的部位、大小、血流动力学等情况，因此是目前首选的无创性检查方法。心血管造影检查仅适用于无创性检查手段不能明确诊断或需介入治疗的病例。